Otoneurological findings prevalent in hereditary ataxias / Alterações otoneurológicas prevalentes nas ataxias hereditárias

ABSTRACT Objective To describe and compare the vestibular findings most evident among the hereditary ataxias, as well as correlate their clinical features with the nervous structures affected in this disease. Methods Seventy-five patients were evaluated and underwent a case history, otorhinolaryngological and vestibular assessments. Results Clinically, the patients commonly had symptoms of gait disturbances (67.1%), dizziness (47.3%), dysarthria (46%) and dysphagia (36.8%). In vestibular testing, alterations were predominantly evident in caloric testing (79%), testing for saccadic dysmetria (51%) and rotational chair testing (47%). The presence of alterations occurred in 87% of these patients. A majority of the alterations were from central vestibular dysfunction (69.3%). Conclusion This underscores the importance of the contribution of topodiagnostic labyrinthine evaluations for neurodegenerative diseases as, in most cases, the initial symptoms are otoneurological; and these evaluations should also be included in the selection of procedures to be performed in clinical and therapeutic monitoring.

RESUMO Objetivo Descrever e comparar os achados vestibulares mais evidentes entre a ataxia hereditária, bem como correlacionar seus aspectos clínicos com o estudo das estruturas nervosas afetadas nesta doença. Métodos 75 pacientes foram avaliados e submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, avaliação otorrinolaringológica e vestibular. Resultados Clinicamente, os pacientes apresentaram sintomas de distúrbios da marcha (67,1%), tonturas (47,3%), disartria (46%) e disfagia (36,8%). No teste vestibular, as alterações foram predominantemente evidentes no teste calórico (79%), dismetria sacádicas (51%) e no teste rotatório (47%). A presença de alterações ocorreu em 87% dos pacientes. A maioria das alterações observadas foram da disfunção vestibular central (69,3%). Conclusão O estudo ressalta a importância da contribuição da avaliação labiríntica no topodiagnóstico para doenças neurodegenerativas, uma vez que, na maioria dos casos, os sintomas iniciais são otoneurológicos, e essas avaliações também devem ser incluídas na seleção de procedimentos a serem realizados no monitoramento clínico e terapêutico.

Prevalência do nistagmo de indução vibratória nos pacientes portadores de distúrbios vestibulares / The prevalence of vibration-induced nistagmus in dizziness patients compared with normal individuals

O estímulo vibratório aplicado sobre a inserção dos músculos esternoclideomastoideos ou na região da mastóide em indivíduos assintomáticos e em indivíduos com queixas vestibulares pode induzir a uma movimentação ocular que chamamos de Nistagmo de Indução Vibratória (NIV) cervical. O objetivo desta pesquisa é observar a prevalência do NIV em uma população de 77 indivíduos com queixais vestibulares em comparação a um grupo controle de 28 indivíduos sem queixas relativas ao equilíbrio corporal. Foram ainda observadas as características dos nistagmos obtidos./Vibration applied either to the sternocleidomastoid muscle (neck muscles) or to the mastoid bone in normal subjects and patients with dizziness induces a visual horizontal movement called vibration-induced nystagmus (VIN). The aim of this study is the analyze of the prevalence and the characteristics of VIN in 77 patients with vertigo and in 28 normal subjects. A hand-held battery-powered vibrator was used at frequencies from 90 Hz. The VIN was measured by a eletronistagmography equipment. The prevalence was larger in the normal subject group than from the healthy group (p=0,033)...

Efecto de la pilocarpina y carbachol intratimpánica en el tinnitus / Effect of intratympanic pilocarpine and carbachol in tinnitus

A 33 de 48 pacientes con hipoacusia sensorioneural, cuya principal molestia era el tinitus, se les colocó en la caja timpánica mediante una aguja de punción lumbar Nº 26, punta de lápiz, a través del cuadrante anterior de la membrana timpánica solución de pilocarpina al 1 por ciento y a los otros 15 pacientes solución isopto de carbachol al 2 por ciento. Ambos grupos fueron seleccionados al azar sin considerar edad, sexo o daño topográfico de la vía acústica. La evaluación de su efecto se hace audiométricamente, después de 30 minutos de la inyección intratimpánica, equiparando el tinnitus antes y después del procedimiento, con el mínimo de intensidad de sonido puro o de banda angosta, que más se asemeje al ruido del paciente. Los resultados fueron positivos, desde la anulación completa a diferentes grados de atenuación del tinnitus, suficiente para comprobarlo con la equiparación audiométrica. Estos casos positivos alcanzan a más de la mitad de ellos. Los resultados serían mejores si se hubieran descartado los casos de hipoacusia por exposición a ruido enviados por las mutuales de seguros por accidentes del trabajo y enfermedades profesionales o los casos de presbiacusia. Estos resultados serían buenos si no fuera por la corta duración del efecto de las drogas que no es mayor que 12 a 72 horas del procedimiento. Luego reaparece el tinnitus en su intensidad original. Los resultados mejores fueron con el uso del carbachol frente a los de la pilocarpina. La sustitución de pilocarpina por carbachol se basó en el razonamiento de que el deterioro de las vías eferentes colinérgicas inhibitorias, que se intentan estimular en el oído interno vía ventana redonda, se dañan primero que las vías aferentes. El uso de la pilocarpina presupone un buen funcionamiento colinérgico, ya que su acción es agonista indirecta anulando las enzimas colinoesterasas